فاویسم یا نقص آنزیم G6PD
بیماری فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیمهای گلبول قرمز ایجاد میشود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده میشود. این بیماری در نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد. فاویسم در اثر کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز گلبول قرمز به وجود میآید. کمبود این آنزیم موجب همولیز گلبولهای قرمز خون میشود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد.
بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد، دچار همولیز میشود. اصطلاحا در این موراد، فرد مبتلا به بیماری فاویسم شده است.
باقلای معروف!
باقلا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام «ویسین» یا «کوویسین» است که در مجرای گوارش و طی فرآیندهای شیمیایی عمل هضم، به «دی ویسین» و «ایزور امیل» تبدیل میشوند. این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب میشوند، بنابراین به محض تماس با غشای گلبول قرمز، در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز را دارند، آن را منهدم میکنند و گلبول قرمز از بین میرود و شخص به فاویسم مبتلا میشود.
فاویسم در بعضی موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد میکند که خوردن باقلای تازه را با ترس همراه میکند. این بیماری میتواند با بوییدن گل و گردههای باقلا نیز به وجود آید. نه تنها باقلا، بلکه برخی داروها مانند آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضد مالاریا، برخی آنتیبیوتیکها، نفتالین، و حنا عوامل عفونی میتوانند گلبولهای قرمز را تخریب کنند.
افرادی که با کمبود آنزیم فوق مواجه هستند، علائم ناشی از بیماری فاویسم را ۲۴ تا ۴۸ ساعت پس از مصرف باقلای تازه و داروهای مذکور بروز خواهند داد.
همولیز گلبولهای قرمز در مبتلایان به فاویسم، باعث بروز یک نوع کمخونی به نام کمخونی همولیتیک میشود.
در ادامه داروهایی که در این بیماری منع یا احتیاط مصرف دارند نام برده میشوند که در صورت نیازِ فردِ مبتلا به فاویسم به این داروها، حتما باید با پزشک یا داروساز مشورت شود.